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2014年8月13日 (水)

骨髄線維症予後予測モデルについて

  骨髄線維症予後予測モデルについて勉強しましたので、簡単にまとめてみます。
 資料の出所は、「髄線維症診療の参照ガイド第2版 平成25年度」(髄線維症の診断基準と診療の参照ガイド作成のためのワーキンググループ編)です。私は、医学のことは全く素人ですので、詳しくは直接、元の資料を見てください。→こちらから

 ①骨髄線維症の年齢階層は?
    新規原発性骨髄線維症の診断時の年齢階層は、調査対象となった623の症例について次のグラフのようになっているそうです。50歳以上が多いですね。
Yogo101

 

 

 

 

 

 

 

 

 

  ②全体的な予後?
 全体としての予後は、次のグラフのようになっています。1999-2013年の日本での新規発症623例の解析では、3年生存率57%、生存期間中央値は3.8年です。主な死因は、感染症13%、出血6%、白血病化14%です。かなり厳しいですね。
Yogo201   

 

 

 

 

 

 

 

 

  

 ③予後因子、リスク分類
   原発性骨髄線維症の臨床経過や予後は均一ではなく、症例間によるバラツキが大きいようです。それで、治療方針決定のために、個々の症例のリスク因子を評価する予後予測モデルが使われています。
  IPSSモデル、それをさらに改良したDIPSSモデルなどがあるそうです。
 ちなみに、IPPSモデルでの予後不良因子は、★65歳以上 ★持続する臨床症状(10%以上の体重減少、発熱、盗汗) ★Hb<10 g/dL ★白血球数>25,000/μL ★末梢血の芽球≧1%の5項目です。予後不良因子の数が0個、1個、2個、3個以上の場合の生存期間中央値は、それぞれ11.3年、7.9年、4.0年、2.3年とありました。
 次の表が、各モデルごとのリスク因子のスコアです。
Yogo301

 ④各モデルごとのリスク別予後
 各モデルごとに、リスク別の予後をグラフ化したものが次のグラフです。
Yogo4a_3  

⑤二次性骨髄線維症の場合
  二次性骨髄線維症の場合は、IPSSモデルではうまく評価出来ないようです。次のグラフは、二次性骨髄線維症166例についてのものですが、低リスク、中間-1リスクおよび中間-2リスクの間で生存率に違いがみられないようです。二次性骨髄線維症の予後予測に対しては、適切なモデルは今のところ分かってないそうです。
Yogo5

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コメント

墓石さん,MFの資料のアップありがとうございます。
なにか勉強会に参加されたのですか?
MFの統計って、ほとんどが原発性のもので
なかなか、二次性のMFの資料がありませんよね。

わたしの血液内科の先生は、大雑把(おおらか?)な性格なので
(わたしはそこが好きなのですが)、
わたしが、どのリスク・グループに属するか教えてもらったことがありません。
先生に、将来、骨髄移植が必要になるだろうとは言われましたが
同時に、またそれまでには、良いお薬ができているかもしれない
とも言われました(^^)。

投稿: kazumi | 2014年8月15日 (金) 06時35分

kazumiさん、コメントありがとうございます。

この資料は、ネット上の髄線維症診療の参照ガイド第2版のコピペです。
読みやすいように、ちょっと省略しましたが・・・。

二次性のMFについては、捜しても本当に資料が見つかりませんね。
私の主治医の説明をつなぎ合わせてまとめると、次のような説明だと思います。
 ①二次性の場合は、元になる疾患の違いにより、病態が多様である。
 ②MFが進行しすると、原発性の場合と同様の経過をたどる。
私流の解釈では、高リスク状態になれば、ほぼ同じ経過をたどる
ということではないかと思います。
医師は患者にいろいろ配慮するせいか、ズバリとした言葉は少ないですね。
日本の場合、診察時間も短いし、医師との人間関係は薄いです。

投稿: 墓石 | 2014年8月15日 (金) 09時02分

墓石さま こんばんは(゚ー゚)

素敵な「立秋」の写真を拝見させていただいて、大好きな夏の世界にしばし心の旅を楽しみました。ありがとうございます。
しかしあっという間にお盆を迎え、今日は敗戦の日です。


ご病気の記事を拝見し、「いのち」と対峙して過ごしておられるお姿を想像し、わたしも自分の「いのち」をどのように思い、大切にして生きているかを考えさせられます。

「草は枯れ、花はしぼむ。」…「しかし、われわれの神の言葉は、とこしえに変わることはない。」
墓石さまが撮された写真には、どれもこれもなぜか「いのち」の輝きがあって、わたしには「神の言葉」のように思えるのです。

故郷の信州は、お盆が過ぎるとすぐに2学期が始まります。
短い夏を惜しんでいると、すぐに豊かな秋の季節が始まります。木の葉もどんぐりも大地に落ちて、新しい「いのち」の肥やしになっていきます。

勝手な感想を書きました。すみません。bud


投稿: ひかる | 2014年8月15日 (金) 21時39分

ひかるさん、こんばんは。
写真を見ていただいてありがとうございます。
私の写真は、近所を散歩しながら適当に写したものなので、
写真的にはレベルの低いものだと思います。
写真サークルでの評価も今ひとつですね。

不順な天候が続きますね。今年の夏は、これで終わってしまうのでしょうか。
秋雨前線のようなものが、日本列島の上に横たわっています。
お盆が終わると急に夏休み終了モードに入りますね。
ちょっと消化不良な夏になりそうです。

投稿: 墓石 | 2014年8月15日 (金) 22時05分

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